ФЕЛТИ СИНДРОМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фелти синдром - синдром, характеризующийся поражением суставов, увеличением селезенки и нейтропенией (снижением количества нейтрофилов).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причиной болезни является ревматоидная инфекция. Механизм развития Фелти синдрома сложен и до конца не изучен. Болеют чаще женщины старше 50 лет. Нейтропения развивается в связи с циркуляцией иммунных комплексов, нарушающих функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному распаду в селезенке. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. В этом процессе основную роль играют специфические антитела к лейкоцитам, в т. ч. и к нейтрофилам, обнаруживаемые у больных Фелти синдромом, а также клеточные и гуморальные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Фелти синдром развивается у больных ревматоидным артритом при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора спустя 10 лет от начала заболевания. Полиартрит поражает в основном мелкие суставы кистей и стоп.
У больных с Фелти синдромом обнаруживаются также системные поражения: подкожные узелки, полиневропатия, мышечная атрофия, быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит, генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, полисерозит, миокардит (еж).
Более чем у 50% больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение количества лейкоцитов ведет к возникновению инфекционных заболеваний. Значительно увеличены размеры селезенки (спленомегалия), но возможно развитие синдрома Фелти без спленомегалии.
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Диагноз ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и увеличения селезенки. В костном мозге выявляют миелоидную гиперплазию, с относительным увеличением незрелых форм. Характерным является нарушение гуморального звена иммунитета. В сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.
Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, с лимфомами, саркоидозом, туберкулезом, а при увеличении печени - с циррозом печени.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Лечение разработано недостаточно. Применяют кортикостероиды (по 20-30 мг преднизолона в сутки), соли лития, стимулирующие лейкопоэз (образование и созревание лейкоцитов). При выраженной нейтропении и увеличении селезенки показано ее удаление. В отдельных случаях подавляют активность ревматоидного артрита и уменьшают выраженность синдрома Фелти препараты солей золота, Д-пенициламин, цитотоксические иммунодепрессанты. Профилактика не разработана.
Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!
Похожие материалы:
|
