ХАММЕНА-РИЧА СИНДРОМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хаммена-Рича синдром - прогрессирующий диффузный (распрстраненный) пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, повышением артериального давления в малом круге кровообращения и формированием легочного сердца.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины возникновения болезни не установлены. Среди возможных причин выделяют некоторые лекарственные средства (гексаметонит, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды) и профессиональные вредности. Есть мнение о наследственном характере заболевания, так как оно встречается в нескольких поколениях одной семьи.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ
Механизм развития заболевания не вполне ясен. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, ревматоидным артритом и системной склеродермией, синдромом Шегрена, системной красной волчанкой и хроническим гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в механизме развития синдрома Хаммена-Рича. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента и альвеолярные макрофаги, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При их гибели высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т. ч. коллагеназы, что ведет к изменениям коллагена в интерстициальной ткани легких и развитию альвеолита. Все это способствует быстрому развитию фиброза (волокнистой соединительной ткани).
Патологические изменения в легких у больных с синдромом Хаммена-Рича характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающее разрастание клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В одних случаях заболевание начинается остро и протекает с лихорадкой, кашлем, мокротой и быстро нарастающей одышкой, в других - симптоматика развивается постепенно. В нижних отделах легких выслушивается звонкое похрустывание. Ведущими признаками являются нарастающая одышка, кашель, чувство стеснения в груди. Позже наступает дыхательная недостаточность, появляется синюшность, признаки повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развивается картина хронического легочного сердца. Наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек", возникает кровохарканье.
Диагноз ставится на основании характерных клинических признаков. На рентгенограмме определяются усиление и деформация легочного рисунка, тяжистость теней, сетчатый и ячеистый рисунок. Отмечаются уплощение плевры, уменьшение подвижности диафрагмы.
В легких появляются кистевидные полости, бронхоэктазы, снижается их диффузионная способность. В крови наблюдаются увеличенная СОЭ, дыхательный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов), гипергамма- глобулинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом легких, саркоидозом, лимфогенным карциноматозом.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение синдрома Хаммена-Рича консервативное. В начале заболевания применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при выраженном фиброзе легких назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид). Чтобы обеспечить раннее и целенаправленное лечение, необходимо своевременное обращение к врачу.
Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!
Похожие материалы:
|
