ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Пороки развития (определение и диагностика)

Пороки развития сосудов

При ангиодисплазиях производят хирургическое вмешательство - ревизию блокированных вен, устранение странгуляций (фиброзных тяжей, аберрантных артерий или мышц). При обнаружении аплазий или гипоплазии магистральных вен хирургическая коррекция крайне сложна или невозможна.
Лечение артериовенозных дисплазий также хирургическое. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих соустья с нарушениями. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии. В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии патологических соустий специальными эмболами. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию.
При консервативном лечении гемангиом применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиом. Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправдана предварительная перевязка или эмболизация (искусственная закупорка) артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. В ряде случаев проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в сосудистую опухоль склерозирующих средств и криовоздействия, повторной эмболизации приводящих сосудов.
Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет; большинство из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных аневризм, поэтому лечение только хирургическое.

Оптимальным для проведения операции является возраст 6-7 лет.
      При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.
1. Удаление суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после удаления измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты.
2. Удаление коарктации с последующим протезированием показано при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении.
3. Истмопластика: при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты; при непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.
4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеретическом изменении стенки аорты. Применяется редко.

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы

      При атрезии пищевода накладывают анастомоз (сообщение) конец в конец в случае, если расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см. При значительном расхождении концов пищевода верхнюю часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, а в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1,5 см производят продольное рассечение его стенки с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см, то возможно удаление части пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах. В случае удвоения пищевода показано вылущивание или удаление дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит (воспаление слизистой пищевода, обусловленное обратным забросом желудочного содержимого) служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости. Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Пороки развития желудка и 12-перстной кишки

Пилоростеноз. Производят пилоропластику Фреде-Рамштедта: стенку привратника рассекают в продольном направлении до подслизистой основы и накладывают швы в поперечном направлении.
Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки. Хирургическое лечение показано при осложнениях дивертикулов. Метод операции зависит от характера осложнения, локализации дивертикула (иссечение дивертикула, выключение двенадцатиперстной кишки).
При консервативном лечении дуоденостаза применяют метоклопрамид (церукал, реглан), спазмолитические средства, витамин Вр промывание 12-перстной кишки через зонд. Хирургическое лечение направлено на устранение причины дуоденостаза, формирование гастроеюноанастомоза (сообщения между желудком и тощей кишкой) или дуоденоеюноанастомоза (сообщения между 12-перстной и тощей кишкой).

Пороки развития желчевыводящих протоков

Атрезии желчных протоков подлежат оперативному лечению - наложению билиодигестивных анастомозов между вне- или внутрипеченочными желчными протоками и кишкой (тощей или двенадцатиперстной) или желудком. При атрезии внутрипеченочных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях единственным шансом на спасение жизни больного является пересадка печени.
При наличии кисты общего желчного протока накладывают билиодигестивные анастомозы между кистой и двенадцатиперстной или тощей кишкой (с иссечением большей части стенок кисты или без иссечения).

Пороки развития поджелудочной железы

Удаляют добавочную поджелудочную железу хирургическим путем.
Лечение кольцевидной поджелудочной железы - оперативное. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе. Обычно с учетом местных изменений накладывают обходные анастомозы.

Пороки развития кишечника

Лечение хирургическое. Операция требуется лишь при наличии признаков нарушения прохождения кишечного содержимого и заключается в устранении механического препятствия. При необходимости производят удаление нежизнеспособного участка кишки, фиксацию того или иного отдела кишки при его аномальной подвижности, иногда накладывают обходной межкишечный анастомоз.
Аномалии и пороки развития толстой кишки. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции.
При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ликвидацию атрезии и свища.
Стенозы и атрезии сигмовидной кишки требуют хирургического вмешательства.

Пороки развития трахеи

При первичном локальном стенозе, обусловленном наличием врожденной внутритрахеальной перепонки, ее удаляют через бронхоскоп; при циркулярном сужении проводят бужирование. Радикальным методом лечения является удаление суженного участка трахеи. При распространенном стенозе прогноз неблагоприятный.
При вторичных стенозах лечение заключается в удалении кисты или опухоли средостения либо (при компрессии двойной дугой аорты) - в перевязке и рассечении одной из дуг.
Врожденные трахеальные свищи. Диагноз основывается на данных фистулографии, позволяющей уточнить расположение свища, его связь с просветом трахеи.
Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не требуют. В остальных случаях показано иссечение свищевого хода или его коагуляция.

Пороки развития легких

Так как существует постоянная опасность инфицирования и развития воспалительного процесса в секвестрированной доле легкого при легочной секвестрации, то выполняется удаление доли при внутридолевом расположении или ее экстирпация при внедолевой форме.
При врожденной долевой эмфиземе легких применяют хирургическое удаление измененного отдела легкого. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и кровообращения производят экстренную операцию. Если заболевание становится хроническим, то, учитывая, что в процессе роста и развития ребенка состояние элементов бронха может нормализоваться, операцию откладывают и проводят лишь при явлениях дыхательной недостаточности.
Кисты легкого - обычно применяют хирургическое лечение - удаление кисты. Лобэктомию производят редко. Иногда выполняют удаление участка плевры для лучшего склеивания легкого с грудной стенкой.
В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легкого с успехом применяют эндоваскулярные операции. Используя метод Сельдингера, проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят специальную пружинку с клубком нитей; образующийся при этом тромб ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализованных в различных отделах легких.
При неэффективности эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных свищей в одной доле показана резекция пораженной части легкого - сегмент- или лобэктомия.

Пороки развития шеи

При кривошее производят возможно раннее пересечение укороченных мышц. Голову в правильном положении фиксируют гипсовой повязкой или специальным бандажом, систематически проводят лечебную гимнастику.
Срединные кисты и свищи шеи. После установления диагноза срединные кисты шеи должны быть удалены возможно быстрее для предупреждения их инфицирования из ротовой полости. В ходе операции полностью иссекают кисту и остатки протока. При этом применяют прокрашивание его красителем, что облегчает препаровку щитовидно-язычного протока вплоть до слепого отверстия языка. Во избежание формирования вторичных свищей среднюю часть подъязычной кости удаляют вместе с протоком. После радикального удаления кисты и протока рецидив маловероятен. При подозрении на эктопированную щитовидную железу необходима срочная интраоперационная биопсия для предупреждения экстирпации (полного удаления) ткани щитовидной железы.
Бронхогенные кисты и свищи шеи. Производят иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом после предварительного прокрашивания его метиленовым синим. Свищевой ход иссекают вплоть до внутреннего отверстия. Иногда возникает необходимость в тонзиллэктомии.

Пороки развития молочных желез

Полимастия и полителия. Добавочные молочные железы удаляют, по поводу других аномалий делают пластические операции.
Микромастия. При двусторонней микромастии проводят коррекцию эндокринных нарушений; у взрослых женщин следует рекомендовать пластические операции с косметической целью.
Макромастия. В детском возрасте проводят коррекцию эндокринных нарушений. При макромастии, возникшей у взрослых женщин вне беременности, показаны удаление молочной железы и пластические косметические операции.
При умеренно выраженном мастоптозе рекомендуют ношение свободных лифов, изготовленных по индивидуальным заказам. Молодым женщинам можно рекомендовать пластические операции.