ЛИПОМЕЛАНОТИЧЕСКИИ РЕТИКУЛЕЗ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Липомеланотический ретикулез (синонимы: синдром Потрие-Воренже, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфоаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) - неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия (увеличение) поверхностных лимфатических узлов, сопровождающая различные хронические болезни кожи.
Липомеланотический ретикулез, или дерматоланотический лимфаденит, отражает сущность патологического процесса, который не является истинным ретикулезом.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМИЯ
Причинами развития липомеланотического ретикулеза являются различные хронические дерматозы, особенно протекающие с явлениями эритродермии и сопровождающиеся упорным зудом. Так, Липомеланотический ретикулез наблюдается у больных эритродермией, развившейся при рецидивах экземы, нейродермита, красного плоского лишая, псориаза, а также при упорном распространенном зуде, грибковом микозе.
Развитие липомеланотического ретикулеза связывают с проникновением в лимфатические узлы меланина. При развитии этого процесса в пораженной коже активизируются меланофаги и усиливается транспортировка меланина по лимфатическим сосудам в регионарные узлы. Происхождение жировых веществ, обнаруживаемых в лимфатических узлах, остается неясным.
Капсула лимфатического узла сохранена, периаденит отсутствует. Структура узла, как правило, не нарушена. Иногда она может быть стертой. В корковом веществе имеется скопление ретикулярных клеток с веерообразно расположенными новообразованными капиллярами. Синусы сохранены хотя нередко бывают замаскированы воспалительным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов и в меньшей степени эозинофилов, нейтрофилов и плазматических клеток. Лимфатические фолликулы могут быть гиперплазированы, однако в периферических зонах лимфатического узла они чаще кажутся атрофичными в результате их сдавления ретикулярными клетками. В большинстве случаев часть ретикулярных клеток содержит поглощенные меланин, липиды, иногда гемосидерин. Меланин обнаруживается и внеклеточно.
Описаны случаи трансформации липомеланотического ретикулеза в лейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркому. Ряд авторов отождествляет Липомеланотический ретикулез с фолликулярной лимфомой Брила-Симмерса. Ряд авторов рассматривает Липомеланотический ретикулез как процесс, который не озлокачествляется даже в тех случаях, когда сопровождает злокачественно текущие заболевания.
Считается, что дерматопатический лимфаденит, развивающийся при системных опухолевых или лейкемических поражениях кожи, относить к липомеланотическому ретикулезу не следует. Понятие "Липомеланотический ретикулез" принято ограничивать аденопатией, сопровождающей "банальные" дерматозы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В наибольшей степени страдают подмышечные и шейные лимфатические узлы. При локализации дерматоза на нижних конечностях Липомеланотический ретикулез ограничивается пахово-бедренной областью. С другой стороны, Липомеланотический ретикулез может проявляться полиаденопатией. Глубокие лимфатические узлы в процесс не вовлекаются. Лимфатические узлы увеличиваются до размеров 3-4 см в диметре, плотные, безболезненные, друг с другом не спаиваются и не нагнаиваются. С разрешением причинного дерматоза аденопатия регрессирует (подвергается обратному развитию). Ряд авторов отмечает как характерный признак липомеланотического ретикулеза - повышенную пигментацию кожного покрова, подчеркивая параллелизм ее развития с отложением меланина в лимфатических узлах.
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на клинических проявлениях, обязательно подтвержденных тканевым исследованием лимфатических узлов. Липомеланотический ретикулез дифференцируют с лимфогранулематозом, фолликулярной лимфомой Брилла-Симмерса и специфическим поражением лимфатических узлов при грибковом микозе. Для липомеланотического ретикулеза характерна сохранность структуры и капсулы лимфатических узлов и интенсивное поглощение меланина и липидов ретикулярными клетками, для лимфогранулематоза - клетки Березовского-Штернберга, для грибкового микоза - "микозные" клетки. Ретикулярные клетки при липомеланотическом ретикулезе обычно крупнее, чем опухолевые клетки грибовидного микоза.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Лечение и прогноз зависит от характера дерматоза, на фоне которого развился липомеланотический ретикулез (экзема, нейродермит, псориаз). Профилактика состоит в своевременном лечении дерматозов.
Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!
Похожие материалы:
|
