ЗДОРОВЫЕ НОВОСТИ
Приветствую Вас Гость | RSS
Меню сайта
Категории
А
Б
B
Г
Д
Е
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Я
Последние новости
Лекарство от всех штаммов гепатита С одобрено в США
5 случаев, когда бананы полезнее лекарств
Лекарство от алкоголизма дисульфирам поможет бороться с ВИЧ
Лечение гриппа за 1 день: в Японии изобрели новое лекарство
Первому пациенту провели противовозрастную генную терапию
Популярные новости
О чем расскажет привкус во рту
ВИЧ излечим на ранних стадиях. Новое исследование.
Воспаление лимфоузлов - причина в инфекции
Бросили курить? Очищаем легкие от никотина
Как нормализовать артериальное давление и кровообращение?
Главная » Статьи » Справочник болезней » Ф

ФОСФАТ-ДИАБЕТ

ФОСФАТ-ДИАБЕТ


ОПРЕДЕЛЕНИЕ

      Фосфат-диабет (гипофосфатемический семейный рахит) - наследственное заболевание, обусловленное нарушением реабсорбции (обратного всасывания) фосфата в почечных канальцах, характеризующееся рахитоподобными изменениями костной системы.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМИЯ

      Заболевание передается по доминантному типу, сцепленному с полом. При фосфат-диабете нарушены энзиматические (ферментные) процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции при снижении чувствительности эпителия кишечника к действию этих метаболитов (продуктов обмена). Мужчины передают заболевание дочерям, женщины - детям обоих полов.
      Заболевание развивается вследствие первичного дефекта в ферментативных системах верхних почечных канальцев, участвующих в реабсорбции фосфатов, повышенной чувствительности эпителия почечных канальцев к паратгормону (гормону околощитовидных желез), а также к синтезу метаболитов витамина D, обладающих фосфатурическим действием. Повышенное выделение фосфора с мочой приводит к гипофосфатемии (пониженному содержанию фосфатов в крови), повышению активности щелочной фосфатазы, нарушениям фосфорно-кальциевого обмена и возникновению костных деформаций.
      Исследования костной ткани отмечают нарушение структуры гаверсовых каналов (каналов костной ткани) и трабекул. Зоны усиленного образования остеоидной (костной) ткани чередуются с участками остеопороза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

      Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 1-2 лет. Отмечаются задержка роста, деформация скелета (О-образные искривления нижних конечностей, рахитические "браслеты" на руках), мышечная гипотония.
      Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным витамин-В-дефицитным рахитом, но отличается от него тем, что при данном заболевании нет признаков интоксикации, а общее состояние больного удовлетворительное.
      В отличие от рахита процессы остеомаляции (рассасывания кости) и остеоидной гиперплазии (разрастания кости) выражены преимущественно в костях нижних конечностей (деформация коленных и голеностопных суставов). Без лечения болезнь прогрессирует.
      Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, что и при рахите, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей.
      Структура губчатого вещества кости грубоволокнистая.
      Аналогичные изменения костей обнаруживаются у одного из родителей. Содержание фосфора в крови больных снижено; уровень кальция не изменен. С мочой фосфатов выделяется в 4-5 раз выше нормы.
      Диагноз ставят на основании клинической картины, лабораторных данных и рентгенологических исследований костей. В норме содержание неорганического фосфата в сыворотке крови составляет 2-7 мг на 100 мл. Активность щелочной фосфатазы в 2-4 раза превышает нормальные показатели. На рентгенограмме определяются поражение метафизов и признаки остеомаляции. Дифференциальный диагноз проводят с рахитом и рахитоподобными заболеваниями.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

      Лечение проводят высокими дозами витамина D, начиная с 10-25 тыс. ME в сутки и постепенно увеличивая дозу на 10-15 тыс. ME вплоть до нормализации фосфатов в крови. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы - 1-5 тыс. ME с перерывами лечения на 3-7 дней. Следят за уровнем активности щелочной фосфатазы и динамикой рентгенологических изменений костей.
      Лечение проводят под контролем артериального давления, содержания кальция в моче и остаточного азота крови. Хорошим терапевтическим эффектом обладают метаболиты витамина D - 2,5-гидроксихолекальциферол и 1,25-дигидроксихолекальциферол.
      Профилактика направлена на раннее выявление фосфат-диабета и коррекцию фосфорно-кальциевого обмена.



Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!

Похожие материалы:
Категория: Ф | Автор: cristoff
Просмотров: 658 | Теги: рахит, обмен веществ | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Внимание!! Настоятельно рекомендуем приведенные на сайте рецепты народной медицины применять после консультации с вашим лечащим врачом!
avatar

Поиск
Популярные статьи
СИБИРСКАЯ ЯЗВА. Признаки, фото, возбудитель, лечение
Головная боль при повышенном внутричерепном давлении: избавляемся простыми средствами
Как избавиться от белых прыщей на лице
САЛЬМОНЕЛЛЕЗ. Симптомы, признаки, диагностика, профилактика, лечение
СИФИЛИС. Признаки, симптомы, диагностика, лечение
Новые статьи
Маски из желатина от морщин
Как снять похмельный синдром. Рецепты от похмелья
Как бросить курить. Несколько советов
Как вывести никотин из организма
Как бросить пить и избавиться от алкоголизма народными средствами