ЗДОРОВЫЕ НОВОСТИ
Приветствую Вас Гость | RSS
Меню сайта
Категории
А
Б
B
Г
Д
Е
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Я
Последние новости
Лекарство от всех штаммов гепатита С одобрено в США
5 случаев, когда бананы полезнее лекарств
Лекарство от алкоголизма дисульфирам поможет бороться с ВИЧ
Лечение гриппа за 1 день: в Японии изобрели новое лекарство
Первому пациенту провели противовозрастную генную терапию
Популярные новости
О чем расскажет привкус во рту
ВИЧ излечим на ранних стадиях. Новое исследование.
Воспаление лимфоузлов - причина в инфекции
Бросили курить? Очищаем легкие от никотина
Как нормализовать артериальное давление и кровообращение?
Главная » Статьи » Справочник болезней » Д

ДИАТЕЗЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ

ДИАТЕЗЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ


ОПРЕДЕЛЕНИЕ

      Диатезы геморрагические - это формы нарушений, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.


      Болезнь Вшлебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.
      Диспротромбш - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.
      Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

      Тромбоцитопеническая пурпура - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.
      Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.
      Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.
      Тромбастения (болезнь Гланцманна) - наследственное заболевание, поражающее лиц обоего пола.
      Дезагрегационные тромбоцитопатии - нарушение одной или нескольких склеивающих функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках некоторых биологически активных веществ.
      Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) - наследственное заболевание. Характеризуется истончением и недостаточным развитием каркаса стенок мелких сосудов на отдельных участках сосудистого русла, неполноценностью внутреннего слоя стенок.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

      Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).
      Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом-ДВС, иммунными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопении), с нарушениями нормального кроветворения, токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и желтухой (ведущими к нарушению образования в печеночных клетках факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих свертывание крови (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики), либо провоцирующих иммунные нарушения - тромбоцитопению, васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения свертывания крови носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома-ДВС, чаще всего в связи с инфекционными, иммунными, разрушающими или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
      По механизму развития различают следующие группы геморрагических диатезов:
      • обусловленные нарушениями свертываемости крови;
      • обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого свертывания (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
      • обусловленные нарушениями свертываемости крови и механизма остановки кровотечения с помощью тромбоцитов (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, при белковых нарушениях, лучевой болезни и др.);
      • обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).
      В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики. Ими наносятся механические повреждения ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайно принимаются лекарственные препараты геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.
      Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, - тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих основных критериях:
      • определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т. д.;
      • выявление по возможности семейного (наследственного) происхождения кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими нарушениями, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
      • определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
      Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственным проявлением упорные носовые кровотечения; при дефектах тромбоцитов - синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
      Болезнь Виллебранда - нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается прилипание тромбоцитов к стенкам сосудов и их склеивание с последующим образованием тромба. Одновременно в большей или меньшей степени снижается активность основного свертывающего фактора крови, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни - ангиогемофилия).
      Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов чаще всего обусловлен приемом антикоагулянтов непрямого действия, К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерным подавлением этих факторов (ниже 20% от нормы) на 3-7-й день после рождения (геморрагическая болезнь новорожденных). Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, - различают несколько форм иммунных тромбоцитопений. В свою очередь иммунные тромбоцитопений могут быть как первичными, так и вторичными. В происхождении иммунных форм тромбоцитопений ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.
      Спленогенные тромбоцитопений - увеличение селезенки любого происхождения могут сопровождаться повышенным распадом тромбоцитов. Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопений при увеличенной селезенке и нормальном (или даже увеличенном) числе клеток крови в костном мозге.
      Дезагрегационные тромбоцитопатии - наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных склеивающих свойств. Свойством провоцировать скрытое нарушение функции пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазон), индометацин (метиндол) и др.
      Тромбастения - первичный дефект склеивания тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из них пластиночных компонентов свертывания при воздействии коллагеном.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, - в детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные соустья в легких и других органах, прочие признаки неполноценности ткани - растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, западение створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

      Различают следующие типы кровоточивости.
      Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В) и прибретенных нарушений свертываемости крови, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях - почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными приводящими к анемии кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.
      Капиллярный, или микроциркуляторный (точечно-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, маточными кровотечениями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.
      Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости - точечно-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Если кровоточивость имеет наследственное происхождение, этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов свертываемости, тяжелым формам болезни Виллебранда. При уточнении диагноза следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.
      Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит основных факторов свертывания крови (гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В). Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов свертывания (дефект Хагемана). Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают нарушения свертываемости, связанные с дефицитом свертывающих белков - болезни печени, желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов, геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных белков, нарушающих свертывание крови; кровоточивость, обусловленная введением гепарина, стрептокиназы, арвин, анкрод.
      Болезнь Виллебранда - у женщин с сильнейшими маточными кровотечениями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких - микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже - желудочно-кишечные, внутричерепные. Кровоизлияния в полость суставов редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и приводящие к анемиям маточные кровотечения, из-за которых иногда приходится прибегать к удалению матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других - остается сниженным и роды осложняются при отсутствии необходимой терапии - опасными для жизни кровотечениями.
      Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными сосудистыми нарушениями - сосудистыми звездочками (форма Квика), артериовенозными соустьями, западением створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.
      Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения прилипания тромбоцитов к стеклу, снижения их слипания при тромбообразовании и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови. При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена.
      При легких формах диспротромбш - микроциркуляторный, при более тяжелых - смешанный тип кровоточивости. Кровоизлияния в полость суставов редки.
      При всех формах значительно удлинено время свертывания крови (так называемое протромбиновое время). Внутренний механизм свертывания нарушен. Разграничение дефицита различных факторов свертывания проводят с помощью корректирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов.
      Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов первоначально проявляется точечно-синячковой кровоточивостью (в частности, кровоизлияниями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, кровью в моче), затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, кровоизлияниями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, дегтеобразным стулом (меленой), иногда кровоизлияниями в мозг.
      Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений свертываемости крови. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами (лекарственные формы, крысиный яд и др.).
      Дисфибриногенемии - кровоточивость (как правило, легкая точечно-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, - нарушено тромбоцитарно-сосудистое свертывание крови. Характерны синяки и кровоизлияния различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Увеличение селезенки отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
      Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии синяков на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку-Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание клеток крови в костном мозге. Клинически диагноз тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного происхождения и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.
      Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением образования тромбоцитов, встречаются при различных заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, нарушения кроветворения различного происхождения, миелофиброз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).
      Диагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении образования клеток крови по данным клеточного исследования костного мозга.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, - преобладают рецидивирующие кровотечения из сосудистых звездочек, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат расширения сосудов на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число звездочек и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных соустий возникают одышка, синюшность, увеличение количества эритроцитов. При рентгенологическом обследовании в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с западением створок клапанов сердца (шумы, аритмия), повышенной подвижностью суставов, вывихами и другими нарушениями, и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.
      Диагноз основан на обнаружении типичных сосудистых звездочек, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и единичные случаи). Существенных нарушений системы свертывания крови нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных соустьях - увеличивается количество эритроцитов, повышено содержание гемоглобина в крови.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

      Болезнь Виллебранда - при кровотечениях и хирургических вмешательствах - введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз. В качестве профилактики заболевания следует избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой формой болезни.

      Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов - при наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса - заместительная терапия (свежезамороженная плазма внутривенно). При приобретенных формах - такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20-40 мг внутривенно повторно до прекращения кровоточивости и нормализации протромбинового времени.
      Дисфибриногенемии - лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах (большие операции, множественные тромбозы) плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или свежей донорской плазмы (по 800-1000 мл в день в течение 2-3 дней).
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов. Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение кровотечения в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к удалению селезенки.
      Абсолютные показания к операции - тяжелый тромбоцитопенический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных кровоизлияний на лице, языке, кровотечений, начинающееся кровоизлияние в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения гормонов. Терапию иммунных патологий крови химиотерапевтическими препаратами - иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и удалении селезенки в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям. Прекращение кровотечения осуществляют путем тампонады (когда возможно, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения прекращают приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8-12 г в день), местранола или инфекундина.
      Спленогенные тромбоцитопении - в качестве лечения - удаление селезенки.
      Симптоматические тромбоцитопении - лечение направлено на основное заболевание.
      Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, - в периоды кровотечений используют средства местной и общей кровоостанавливающей терапии - орошения тромбином с 5%-ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др. Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны переливания свежей плазмы. При развитии анемии - переливания крови, введение препаратов железа.
      Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями. Необходимо избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.



Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!

Похожие материалы:
Категория: Д | Автор: cristoff
Просмотров: 863 | Теги: Диатез | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Внимание!! Настоятельно рекомендуем приведенные на сайте рецепты народной медицины применять после консультации с вашим лечащим врачом!
avatar

Поиск
Популярные статьи
СИБИРСКАЯ ЯЗВА. Признаки, фото, возбудитель, лечение
Головная боль при повышенном внутричерепном давлении: избавляемся простыми средствами
Как избавиться от белых прыщей на лице
САЛЬМОНЕЛЛЕЗ. Симптомы, признаки, диагностика, профилактика, лечение
Яблочный уксус против варикоза
Новые статьи
Маски из желатина от морщин
Как снять похмельный синдром. Рецепты от похмелья
Как бросить курить. Несколько советов
Как вывести никотин из организма
Как бросить пить и избавиться от алкоголизма народными средствами