БОЛЕЗНЬ
АЛЬЦГЕЙМЕРА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь
Альцгеймера - разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся полным
слабоумием с прогрессирующим распадом памяти и корковыми очаговыми
расстройствами. Относится к группе пресенильных деменций, в 3-8 раз чаще
встречается у женщин.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания изучена не до конца. Считают, что в его основе
лежит распространенная атрофия коры головного мозга. 10% всех больных
страдают семейной формой болезни Альцгеймера, которую связывают с
генами, локализованными в 4-й и (реже) в 21-й хромосоме. При этом
отмечаются склерозирующие отложения в нейронах и образование старческих
бляшек, наиболее часто -
в гиппокампе и ассоциативной зоне коры головного мозга. Сходные невропатологические нарушения имеются и при болезни Дауна.
Старческая бляшка имеет внеклеточное амилоидное ядро, образованное
из белка - предшественника амилоида (БПА), который закодирован геном
21-й хромосомы. БПА является белком клеточной мембраны и при болезни
Альцгеймера синтезируется в избытке. Это сопровождается его
патологическим отложением. Изменения БПА служат причиной раннего начала
семейных форм заболевания. У женщин также отмечена связь развития
болезни Альцгеймера с развитием постклимактерического гормонального
дисбаланса. Об этом свидетельствуют успехи рано начатой заместительной
терапии женскими половыми гормонами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Начало заболевания приходится на возраст 54-56 лет, реже - ранее.
Иногда первые признаки отмечаются в возрасте 60-70 лет. Начинают резко
прогрессировать расстройства памяти - сначала на текущие события, затем
общие нарушения. На этом фоне выступают явления
апатии, чувственной тупости, ослабления внимания. В дальнейшем
нарушаются другие мыслительные функции с проявлениями афазии, апраксии
или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента
сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков
развития слабоумия. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены
семьи. Больной часто не подозревает о серьезности степени потери
памяти.
Заболевание быстро прогрессирует. Его особенностью
является смутное осознание больными своей болезни даже при развившемся
полном слабоумии. Вскоре возникают нарушения координации движений и
параличи с ограниченной подвижностью, эпилептические припадки.
Слабоумие достигает высокой степени очень быстро, в исходной стадии
появляются насильственный смех и плач, патологические рефлексы, больные
лежат в позе эмбриона, отмечается прогрессирующая кахексия. Чем позже
началось заболевание, тем более длительно оно протекает. Смерть
наступает через 8-10 лет при полном распаде психической деятельности.
ДИАГНОСТИКА
Основанием для постановки диагноза являются
опрос пациента и клиника заболевания. Его следует дифференцировать с
болезнью Пика, а также с простой формой старческого слабоумия.
ЛЕЧЕНИЕ
Появление ранних признаков заболевания у женщин в
постклимактерическом периоде служит показанием для назначения
заместительной терапии женскими половыми гормонами. Наиболее эффективна
она при назначении в первые 5 лет после менопаузы. Оптимальным способом
профилактики заболевания является назначение заместительной терапии в
первые 2 года после менопаузы.
Оптимальных средств лечения и
профилактики заболевания у мужчин пока не разработано. Доказано, что
защитным эффектом обладает аполипопротеид Е2.
Повышенный риск
развития болезни Альцгеймера наличествует у пациентов в старческом
возрасте, при отягощенной наследственности.
Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!
Похожие материалы:
|