ЗДОРОВЫЕ НОВОСТИ
Приветствую Вас Гость | RSS
Меню сайта
Категории
А
Б
B
Г
Д
Е
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Я
Последние новости
Лекарство от всех штаммов гепатита С одобрено в США
5 случаев, когда бананы полезнее лекарств
Лекарство от алкоголизма дисульфирам поможет бороться с ВИЧ
Лечение гриппа за 1 день: в Японии изобрели новое лекарство
Первому пациенту провели противовозрастную генную терапию
Популярные новости
О чем расскажет привкус во рту
ВИЧ излечим на ранних стадиях. Новое исследование.
Воспаление лимфоузлов - причина в инфекции
Бросили курить? Очищаем легкие от никотина
Как нормализовать артериальное давление и кровообращение?
Главная » Статьи » Справочник болезней » А

АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ


ОПРЕДЕЛЕНИЕ
 

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) - нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бедрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.


ЭТИОЛОГИЯ

Как правило, факторами развития адипозогенитальной дистрофии являются поражения гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, травмы, воспалитель- ного или опухолевого процесса. В ряде случаев причину заболевания уточнить не удается.

ПАТОГЕНЕЗ

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В клинической картине доминируют обменные нарушения и снижение активности половых желез. Чаще синдром выявляется у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабое развитие вторичных половых признаков. В ряде случаев может наблюдаться снижение темпов роста. Яички и мошонка недоразвиты, может отмечаться одно- или двусторонний крипторхизм. У девочек на фоне ожирения отсутствуют месячные. Умственное развитие не страдает. Иногда помимо описанных симптомов отмечается наличие несахарного диабета и гипотиреоза.
При развитии заболевания у взрослых наблюдается снижение либидо и потенции, развитие гипо- или аменореи, бесплодия на фоне ановуляторных циклов. Нередко встречается повышение температуры. Жировые отложения локализуются в области плечевого пояса, рук, молочных желез, живота, ягодиц и бедер. Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза или краниофарингиома области турецкого седла, к описанным нарушениям присоединяются офтальмоневрологические симптомы. Они связаны со сдавлением области перекреста зрительных нервов (чаще встречается битемпоральная гемианопсия). Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отношении трудовой деятельности - ограниченный.

ДИАГНОСТИКА

В диагностике важная роль принадлежит биохимическим и рентгенологическим методам исследования. У мужчин снижается секреция с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона. У женщин снижается секреция с мочой эстрогенов. У всех больных отмечается снижение концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза в сыворотке крови.
Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофии необходим в детском возрасте с задержкой полового развития конституционально-наследственного характера в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса-Муна-Бидля. При нем, помимо ожирения и гипогонадизма выявляются задержка умственного развития, полидактилия и пигментный ретинит.

ЛЕЧЕНИЕ

Опухолевая природа заболевания лечится оперативным вмешательством в сочетании с лучевой терапией (преимущественно протонным пучком). При наличии воспаления проводят комплексную антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной сбалансированной по основным ингредиентам диеты (1500-1600 ккал); в ряде случаев показаны аноректики.
В дальнейшем назначается заместительная терапия хорионическим гонадотропином: детям до 12 лет - по 500-1000 ЕД 2 раза в неделю, старше 12 лет и взрослым - по 1500-3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3-4 недель. Курсы повторяют с интервалом в 2-3 месяца. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Лечение сопутствующих гормональных нарушений при гипотиреозе и несахарном диабете проводится по общим схемам (см. Гипотиреоз, Диабет несахарный).


Не совсем то? Сделайте поиск по сайту!

Похожие материалы:
Категория: А | Автор: cristoff
Просмотров: 967 | Теги: болезни на А | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Внимание!! Настоятельно рекомендуем приведенные на сайте рецепты народной медицины применять после консультации с вашим лечащим врачом!
avatar

Поиск
Популярные статьи
СИБИРСКАЯ ЯЗВА. Признаки, фото, возбудитель, лечение
Головная боль при повышенном внутричерепном давлении: избавляемся простыми средствами
Как избавиться от белых прыщей на лице
САЛЬМОНЕЛЛЕЗ. Симптомы, признаки, диагностика, профилактика, лечение
Яблочный уксус против варикоза
Новые статьи
Маски из желатина от морщин
Как снять похмельный синдром. Рецепты от похмелья
Как бросить курить. Несколько советов
Как вывести никотин из организма
Как бросить пить и избавиться от алкоголизма народными средствами